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冷荨麻疹你了解过了吗?

冷荨麻疹

多见于女性,分为遗传性和获得性两种。其中获得性又分为原发性和继发性。67%为原发性获得性,20%伴冷球蛋白血症,3%伴纤维蛋白原血症,约5%伴冷溶血素血症,家族性只占5%。除此之外,还有人提出非典型冷荨麻疹。

1.获得性冷事麻疹:可能为自体免疫性变态反应,约1/3的患者有遗传过敏史。常从儿童开始发病,在气温骤降、接触冷风、冷水或冷物后,于暴露或接触部位发生风团或班状水肿,可持续半小时至3~4小时才消失,严重者身体他处也可累及:并常发生类似组胺性体克的全身症状,如头痛、皮肤潮红、低血压甚至晕厥。该病患者若在游冰时发生,可致寒冷性体克甚至溺水致死:

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若进冷食时可引起口腔和喉头肿胀导致呼吸困难,严重者发生室息死亡。常见发病部位依次为臂、手、面部、小腿和臀部,症状多为短暂性,常在数月内自行消失。有的症状常在受寒处皮肤复温后发生。

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该病的发生与某些因素如药物(灰黄霉素口服)或感染(传染性单核细胞增多症)有关,呈暂时性表现。而一些基础疾病如冷球蛋白血症、冷纤维蛋白原血症、冷溶血素症、巨球蛋白血症、梅毒、结缔组织病和骨髓恶性肿瘤时患者可发生冷荨麻疹,又称继发性获得性冷荨麻疹,但情况极少。

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研究发现本病主要介质是组胺和激肽,发病机制属IgE介导的速发型变态反应。部分患者风团的形成是因皮肤受冷后IgM大分子球蛋白聚积的结果。

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冰块试验于24小时或48小时呈阳性。原发性获得性冷荨麻疹可以自愈,也可以呈慢性经过。

有学者根据严重程度将其分为以下3型:I型,局限型荨麻疹和(或)血管性水肿;Ⅱ型,全身反应型不伴有低血压、发作次数在1次以上的泛发性荨麻疹和(或)血管性水肿;Ⅲ型,全身反应型伴有低血压、发作次数在1次以上的

泛发性荨麻疹和(或)血管性水肿。患者血、尿、粪中可查到组胺,被动转移试验阳性,但冷球蛋白、冷纤维蛋白原、冷溶血素及冷凝集素等阴性。

有冷球蛋白血症的继发性获得性冷荨麻疹患者除发生风团外,还可伴有紫癜、雷诺现象及局限性坏死。故继发性获得性冷荨麻疹除了冷激发试验阳性外,同时有与其相关的一种疾病或因素,即常伴有冷球蛋白血症、冷纤维蛋白原血症及冷凝集素反应。

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