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一文读懂失语症的分类及治疗策略

失语是神经科常见症状,但是关于失语的许多概念非神经内科医师不容易区分,在此,通过查阅相关资料总结失语症的分类特点及诊治策略,帮助大家了解这个症状,为诊断、鉴别及治疗疾病提供参考。

1. 失语症的分类及临床特点

1.1 失语症的分类:

目前,已被学术界广泛认可的以解剖-临床为基础的失语症分类主要有以下 8 种:Broca 失语、 失语、传导性失语、经皮质运动性失语、经皮质感觉性失语、经皮质混合性失语、完全性失语和命名性失语。

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1.2 失语症各类型的临床特点:

(1)Broca 失语(Broca's , BA)是由 Paul Broca 于 1865 年首次提出的一种失语症类型,它是所有类型失语症中最先被描述并被广泛公认的。其特点为:

(2) 失语(『s , WA)又称感觉性失语 ( ),第二种被广泛公认的失语症。Carl 于 1874 年首先对其进行了描述。 失语约占失语症患者总数的 11.06%。其特点为:

(3)传导性失语 ( ,CA) 也称中央型失语。 报道传导性失语在临床所有失语症中约占 10%。其特点为:

(4)经皮质运动性失语( ,TCMA)也称为前部孤立综合征,具有前部失语的基本特点,占失语症总数的 23.62%。其特点为:

(5)经皮质感觉性失语( ,TCSA)是一种临床常见的失语症类型,约占失语症患者总数的 16.58%。其特点为:

(6)经皮质混合性失语( ,MTA)又称语言区孤立( of the area),可以看作是经皮质运动性失语和经皮质感觉性失语并存。经皮质混合性失语症患者较为少见,约占失语症患者总数的 6.53%。其特点为:

(7)完全性失语( ,GA)又称为混合性失语(mixed ),是所有失语症类型中最严重的一种,表现为听、说、读、写各种语言能力的全面缺失,患者病损面积、治疗难度都较大且治疗效果较差。完全性失语症患者也并不少见,约占失语症患者总数的 13.07%。其特点为:

(8)命名性失语( ,AA)又称为遗忘性失语( ),是以不能命名()为唯一或主要症状的失语综合征。命名性失语和命名障碍是两个不同的概念。所有失语症患者均有不同程度的命名障碍,同时命名障碍还可见于许多弥散性脑病患者,但命名性失语则是以命名障碍为主的一种独立的失语综合征。单纯的命名性失语在临床上较为少见,仅占失语症患者总数的 1%~3%。其特点为:

特殊类型的失语:交叉性失语( ,CA),任何与惯用手同侧大脑半球病变引起的失语,但现在主要仅指右利手右侧半球病变后发生的失语。临床上少见,关于交叉性失语目前相关研究较少,文献中多是病例报告。交叉性失语的语言障碍继发于右半球损伤。成像分析交叉性失语的病变位置目前还没有文献报道。

Han 等报道交叉性失语占失语患者总数的 1%~2.21%,96%~99% 的右利手个体和 60% 的左利手个体的语言中枢位于左侧大脑半球,其余左利手患者的语言中枢位于双侧大脑半球或者位于右侧大脑半球,因此失语主要继发于左侧大脑半球病变。

Woo Jin Kim 等报道的交叉性失语在所有卒中后失语患者 0.38%~3%,诊断标准包括:

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2. 失语症的治疗策略

失语症的治疗也经历了一个发展过程,最初,传统的语言疗法是应用最为广泛的治疗方法。随着认知神经科学、神经影像学和神经重组领域的持续发展,卒中后大脑结构、连接和功能活动的可塑性改变的特征被作为语言复苏的预后指标和干预的目标。传统方法对于 PSA 的治疗很大程度上在进入慢性期后而终止,新的研究表明,提高语言功能恢复的机会贯穿于一个失语症患者的终身。

2.1 语言-言语治疗( and ,SLT) 被一致认为是失语症的主要疗法之一。

在失语患者的管理和康复中, SLT 的主要目的是尽可能改善患者的沟通能力。包括:1. 疗法;2. 旋律语调疗法( MIT);3. 行为观察疗法( AOT);4. 强制性诱导失语(- CIAT);5. 强制性诱导语言疗法(- CILT);6. 泛化治疗-集体治疗;7. 功能性交流治疗( PACE)。

许多研究强调了 SLT 治疗失语症的价值。但是没有足够的证据证明急性期(0~3w)运用 SLT 治疗 PSA 有效,甚至有研究表明急性期运用 SLT 是有害的。可能因为急性期是自发性的语言功能恢复,这是受损伤的大脑的生理性恢复,如果急性期强化干预从患者最终的恢复来看是适得其反的。从国外最近的两个系统综述来看,亚急性期 (3w~12m) 开始 SLT 是一个有效的治疗方法。有研究表明,亚急性期和慢性期(12m 以上)SLT 治疗可以提高 PSA 的语言交流能力。

2.2 非侵入性脑刺激技术(NIBS)

由于入侵性脑刺激技术(NIBS)可促进脑卒中后大脑代偿性可塑性的变化,如重复经颅磁刺激(rTMS)、经颅直流电刺激 (tDCS)等。低频的 rTMS 可以降低皮层的兴奋性;高频的以增强皮层的兴奋性为特点;tDCS 能够以可预见的方式改变皮层兴奋性:阳极 tDCS (a-tDCS) 被认为可以增加皮层兴奋性;阴极 tDCS (c-tDCS) 可以降低皮层兴奋性。

近年来人们一直在试探性地进行 rTMS 治疗言语障碍患者的应用研究。NIBS 基于刺激优势半球和抑制非优势半球能促进语言功能恢复的理论,大多数运用 NIBS 作为治疗研究集中在左侧半球损伤周围或者右侧半球镜像区,左侧半球语言功能区的损害语言能力这是被广泛认可的,相比较,右侧半球镜像区的活动增加仍然具有争议性。

一个合适的治疗方法是抑制过度活动的右半球的目的在于增加左半球损伤区的有益活动。许多研究者采用了这个前提。随着 NIBS 渐渐进入临床失语症研究领域,一个新的语言研究时代开始了。 等对先前大量关于 tDCS 的研究进行 Meta 分析,初步证明 tDCS 对脑卒中后语言功能恢复的有效性,认为 tDCS 是一种非常有前景的治疗办法。

2.3 药物治疗

药物治疗失语症目前已有五六十年的历史。药物治疗的基础在于神经可塑性和神经递质的调节作用。调节神经递质的水平来进一步调控大脑神经元的活动,可以减轻卒中后的神经细胞损伤情况。恢复功能失调的特异神经递质的正常活动。脑内的兴奋性氨基酸谷氨酸和抑制性氨基酸 r-GABA,与脑内的胆碱能、多巴胺能、5 羟色氨能及去甲肾上腺能等系统有关 (见下图)。一直以来,这些神经递质成为了 PSA 药物治疗的目标。

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1. 儿茶酚胺类

包括:溴隐亭、左旋多巴、金刚烷胺等,已被小样本试验证实对于失语症患者的语言功能恢复有一定作用。

金刚烷胺:促多巴胺和去甲肾上腺素释放,一项小样本开放性研究显示:金刚烷胺联合 SLT 治疗可改善经皮质运动性失语患者口语流畅度。

溴隐亭:为突触后多巴胺受体激动剂。一项随机对照研究显示:大剂量溴隐亭联合 SLT 能改善 PSA 患者的自发谈话、复述、听理解和阅读能力。但因不良反应试验而终止,因此对于溴隐亭治疗 PSA 未来需要更多的研究。

左旋多巴:左旋多巴可以使人保持长期学习新词汇的能力,这是治疗失语症命名障碍的理论基础。

2. 乙酰胆碱类

多奈哌齐:选择性作用于中枢神经系统的乙酰胆碱酯酶抑制剂。 等运用多奈哌齐治疗失语症患者,治疗前后性 WAB 评价,发现多奈哌齐可以提高失语症患者的失语商指数 AQ,提示多奈哌齐可以改善 PSA,促进失语的恢复,机制可能为增强了左右半球间神经网络活性及改变了神经可塑性。

3. 氨基酸类

(1)GABA 衍生物:吡拉西坦:可促进单胺神经传导和乙酰胆碱的释放,增加脑内葡萄糖的利用和细胞代谢。SLT 联合吡拉西坦治疗 PSA,治疗组自发语言和语义结构较对照组显著改善。吡拉西坦是具有前景性的治疗 PSA 的药物之一。

(2)NMDA 受体拮抗剂:美金刚: 用美金刚联合 CIAT 治疗 PSA,结果显示治疗组较对照组 WAB 中除复述外所有其他亚项显著改善。此外,美金刚还有增强康复的诱导作用。

4. 其他药物治疗:普萘洛尔、唑吡坦、帕罗西汀等,神经肽类、神经营养因子目前仍在研究中。

失语症的药物治疗总结 ()

药物

作用机制

结论

溴麦角环肽

DA 激动剂

对轻中度经皮质性运动性失语、Broca 失语有效,对慢性患者任务执行有改善,对中度 Broca 效果不一,对重度尚无阳性结果

左旋多巴

DA 激动剂

与 SLT 联合治疗有效,特别是额叶损伤;联合计算机辅助治疗时对于命名障碍有效,但与安慰剂+计算机辅助治疗效果相似。

金刚烷胺

DA、NE 激动剂,谷氨酸拮抗剂

对经皮质失语有效,在病例报道中可改善言语流畅。

右旋安非他命

NE、DA、5-HT

改善亚急性卒中的沟通能力,且在慢性阶段也保持疗效,对命名执行结果不一致。

吡拉西坦

GABA、ACh、谷氨酸盐

对急性 PSA 总体语言能力、自发言语及书写功能有改善,与血流增加有关,缺乏长期及大面积脑梗死研究。

毒扁豆碱

ACh

联合卵磷脂对慢性命名障碍者有效,尚未用于临床。

二苯美仑

ACh

对命名、理解、复述有效,对言语流畅无效。

新药物及治疗新方向

药物

作用机制

结论

多奈哌齐

乙酰胆碱酯酶抑制剂

对失语严重度和沟通功能有效,特别是慢性失语患者的自发性言语、理解及命名有效,疗效在长期随访中可持续,对急性失语有效

美金刚

非竞争性 NMDA 受体拮抗剂

改善失语严重程度及沟通功能,特别是慢性失语患者的自发性言语、理解及命名有效,疗效在长期随访中可持续

氟伏沙明

5-HT

对命名障碍有效

吗氯贝氨

5-HT、NE、DA

无效

唑吡坦

GABA

改善 Broca 失语流畅度

普萘洛尔

NE

改善 Broca 失语命名障碍

抗利尿激素

神经肽

改善表达及接受性语言功能

脑活素

神经营养因子

改善 Broca 失语自发性言语、接受性及命名性障碍

目前对于这些药物的有效性评价的随机对照试验少,且设计不够全面,未来需要更多的研究来进一步探讨 PSA 药物治疗的有效性及安全性。

4. 计算机认知语言治疗技术

计算机辅助治疗在治疗语言障碍方面越来越受欢迎并且提供了具大的可能,强调心理语言机制中模块化关系的特点;反复训练、人机互动,解放治疗师。远程康复治疗:过信息与通信技术传递康复治疗服务。随着计算机通信技术的进步,相信未来在失语症方面有更多的应用。

5. 中医中药针灸治疗

作者:方琪 刘雪云 朱默 刁珊珊 李坦 柯俊,苏州大学附属第一医院神经内科 影像科,感谢授权

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