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先天性巨结肠

先天性巨结肠为小儿较常见的先天畸形,占胃肠道畸形的第二位,新生儿肠梗阻的20~25%。发病率约1/5000新生儿,多为足月儿,男女之比为3~4:1。3~5%病例有家族发病史。少数病例伴发先天愚型或其它先天畸形。

病因及病理

本病的局部肠壁肌间神经丛和粘膜下神经丛缺乏神经节细胞。无神经节细胞肠段丧失蠕动功能而经常处于痉挛收缩状态,管腔稍细,肠壁僵硬,粪便通过困难,发生功能性肠梗阻。由于粪便不能从结肠充分进入直肠,亦不能激起正常的排便反射。因此淤积大量粪便和气体,肠管逐渐代偿性扩张和肥厚,形成巨结肠。

临床表现

由于病变肠段的长度和年龄的不同,症状和体征有很大差异。一般病变肠段越长,出现便秘的症状越早越重。

(一)出生后不排胎便,在1~2天内出现完全性肠梗阻症状。拒食,呕吐,吐出物含胆汁或为粪样液。腹胀,腹壁紧张发亮,有扩张静脉,呼吸困难和呻吟,脱水。在灌肠后可排出大量胎粪和气体而症状缓解,腹变软,呕吐停止,吃奶如常。但病变肠段太长者常无效。症状缓解后,或仍不能自行排便,或缓解数日(少数缓解数周或数月),其间可自行排便,但不能排净肠内积粪,逐渐出现顽固性便秘,需灌肠后才排便。

(二)少数患儿在24小时内,90%以上在24小时后排出少量胎粪,持续3~5天仍不能排净。在2~3天后反复发生不完全性肠梗阻,伴不同程度的腹胀;较重者出现呕吐,数日甚至1~2周不排便。自发缓解,或于直肠指检或灌肠后排出大量奇臭粪便和气体,症状缓解。

(三)上述患儿可突然出现完全性肠梗阻,高度腹胀,吐咖啡样液,呼吸困难,全身紫绀,休克,称巨结肠危象,如不及时治疗,可在数小时或数日内死亡。

(四)初时便秘和腹胀症状较轻,经数日灌肠一次,腹胀即消,在数周或数月后发生顽固性便秘。

多数全身状况较差,生长发育落后,营养不良,面色苍白,贫血,或有低蛋白血症和水肿。

并发症

一、小肠结肠炎 可见于任何年龄,但儿童较少见。重者可导致渗出性腹膜炎。患儿全身情况突然恶化,腹部高度膨胀;高热,呕吐,频泻,排出奇臭粪液,迅速出现脱水和电解质紊乱,甚至休克。

二、肠穿孔 多见于新生儿,常见的穿孔部位为乙状结肠和盲肠。

三、继发感染 如败血症和肺炎等。

诊断

凡新生儿生后胎粪排出迟延或不排胎粪,伴有腹胀和呕吐,应考虑本玻儿童有长期便秘史和腹胀等典型体征者亦可基本上诊断。进一步确诊需做以下检查。

一、钡剂灌肠X线检查 特别是对病变位于直肠和乙状结肠的常见型,其确诊率达 90%以上。还可判定病变肠段的长度,有助于选择适宜的手术方法。

二、直肠肛管测压检查 是一种简便、安全的诊断方法。确诊率达85%以上。

三、直肠粘膜组织化学染色检查

四、直肠组织活检 应用于以上述方法仍不能确诊的病例。

鉴别诊断

一、新生儿期

(一)胎粪栓综合征(胎粪便秘) 由于浓缩稠厚的胎粪积聚在直肠内,形成胶冻样胎粪栓,不能将其排出。出生后不排胎粪,出现低位性肠梗阻症状,经直肠指检或灌肠排出胎粪后,即可正常排便。此情况可与先天性巨结肠伴发。

(二)左侧小结肠综合征

(三)先天性回肠或结肠闭锁 生后不排胎粪,出现低位性肠梗阻症状。灌肠后无胎粪排出,或仅排出少量灰色分泌物。钡剂灌肠x线检查有助鉴别。

(四)新生儿坏死性小肠结肠炎 突然发生腹胀、呕吐、腹泻、发热,与先天性巨结肠伴发小肠结肠炎的症状相似。但本病多为早产儿,常有窒息、缺氧或休克的病史和血便。

二、婴幼儿期和儿童期

(一)继发性巨结肠 在肛门、直肠末端有器质性病变如先天性肛门狭窄或直肠外肿瘤压迫等,使排便不畅,粪便滞留,结肠继发性扩张。均可查得原发玻

(二)精神性巨结肠(精神性便秘、特发性巨结肠) 与超短段型先天性巨结肠的症状相似。患儿生后排便正常,便秘常在3岁后出现,多有粪污,营养状况良好。直肠指检、钡剂灌肠、直肠肛管测压有助鉴别。

治疗

应进行根治手术,切除无神经节细胞肠段和部分扩张结肠。以往在出生后6个月后进行手术,近年来国内亦有在新生儿期手术者。

近年来国内对超短段型先天性巨结肠采用扩张肛门直肠法,配合针刺和中药,部分病例不需洗肠即可持久正常排便,效果满意。效果不佳者可做直肠后壁肌层切除术,方法简便、安全,效果良好。

病情较轻的或全身情况较差的患儿,可先采用护理疗法,应用回流灌肠清除肠内粪便,减轻肠腔扩张和腹胀,增进食欲,改善全身营养状况,为进行根治手术做准备。但亦有许多专家认为对新生儿巨结肠应早期做结肠造瘘术。

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